恶性胸膜间皮瘤(MPM)
概述
间皮瘤是一种来源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见肿瘤,其中来源于胸膜的约占81%,其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。恶性胸膜间皮瘤(MPM)初诊时多为晚期,治疗困难,疗效欠佳,患者中位总生存时间约为1年,5年生存率约为10%,治愈病例罕见。MPM的主要发病人群为暴露于石棉的老年男性(确诊中位年龄为72岁),暴露人群常于暴露于石棉的20~40年后发病。
病因
● 石棉
● 电离辐射
● 毛沸石
● 基因突变
症状
MPM常见症状包括气短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、体重减轻等。MPM的临床症状常较其他肿瘤更为严重,MPM病灶局限时患者即出现较明显的气短、胸痛。MPM较少出现远处转移和远处转移引起的相关症状,中枢神经系统转移不常见,副肿瘤综合征罕见。
病理分型
根据2015年世界卫生组织(WHO)胸膜肿瘤分类标准,MPM组织学亚型主要包括上皮样型、肉瘤样型、双相(混合)型,其中上皮样型最常见,诊断双相型MPM要求上皮样和肉瘤样成分均>10%。
治疗
MPM的主要干预手段包括手术治疗、放疗和全身化疗。可使用三联疗法即化疗、手术、半胸放疗。有研究显示,接受完整三联治疗的患者,中位生存时间为20~29个月。
● 外科治疗:手术切除方式主要有胸膜切除术或剥脱术、胸膜外全肺切除术。
● 内科治疗:化疗、免疫治疗、靶向治疗、其他治疗。
● 放疗及其他物理治疗。
随访
建议MPM患者在积极治疗后每3~6个月应进行1次胸部和(或)腹部CT复查。