非霍奇金淋巴瘤(NHL)
概述
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组淋巴网状内皮细胞单克隆恶性增殖的异质性疾病,累及淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏和胃肠道。临床表现常有外周淋巴结肿大。NHL不是一种疾病而是淋巴细胞肿瘤的一个分类,且具有很多亚型,可大致分为进展性和惰性2种类型。随年龄增长,发病率也增加(中位年龄,50岁)。
病因
非霍奇金淋巴瘤的病因不明,虽然与白血病相似,但大量的证据表明有病毒感染的因素、细菌也可增加淋巴瘤的患病风险。NHL患病风险增加的患者包括伴有:
● 原发性免疫缺陷
● 继发性免疫缺陷 (例如,因使用免疫抑制药物所诱发,如用于风湿性疾病及实体器官移植)
● 接触某些化学制剂(如某些除草剂和杀虫剂)
● 慢性炎症和反应性淋巴结增生
NHL是HIV感染患者中第二位常见的肿瘤,有的AIDS患者以淋巴瘤为临床表现。实际上,所有NHL患者最初都会筛查HIV和肝炎病毒。
遗传因素似乎也有发挥作用,一级亲属患有霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤的患者其患有NHL风险也相应增加。
症状和体征
大多数患者出现无症状的外周淋巴结肿大。在一些患者中,肿大的纵隔及腹膜后淋巴结会产生压迫症状。 其中最重要的是:
● 上腔静脉压迫症状(SVC):呼吸短促和面部水肿(SVC综合征)
● 外部胆管树受压:黄疸
● 输尿管受压:肾积水
● 肠梗阻:呕吐和便秘
● 干扰淋巴引流:乳糜胸或腹水或下肢淋巴水肿
诊断
● 淋巴结活检
● 大多数患者需要单侧骨髓穿刺及活检
● 胸部、腹部和盆腔FDG-PET/CT检查用于分期
● 如果出现神经症状,应进行脑和/或脊髓MRI检查
治疗
● 化疗、放疗,或两者连用
● CD20单克隆抗体免疫治疗,联合或不联合化疗
● 有时可行造血干细胞移植
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