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慢性淋巴细胞白血病(CLL)

  • 作者:先声药业
  • 2023-07-05
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概述

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是西方国家最常见的白血病类型。占全部白血病的 25%~35%,欧美人群中年发病率达到(4~5)/10 万。男性多见,男女比例 1.2:1~1.7:1。大多数病例和几乎所有死亡都发生于成年人。CLL患者的平均年龄为70岁。CLL在儿童中极为罕见。


病因

CLL病因不明,但有些案例提示遗传因素参与的可能。


症状

早期可无症状,常因体检偶然发现血常规异常而被确诊。部分患者可以因偶然发现淋巴结无痛性肿大就诊,颈部多见,有时可自行回退缩小,但很少完全消失。晚期可出现疲乏、盗汗、食欲减退、低热、体重减轻等症状。


体征

● 淋巴结肿大

● 脾大

● 肝大

● 韦氏环肿胀

● 皮肤损害

● 其他器官累及


诊断

● 全血细胞计数和外周血涂片

● 外周血流式细胞检测

● 免疫表型

当外周血淋巴细胞绝对增多> 5000 / mcL时,首先怀疑慢性淋巴细胞白血病的诊断。外周血流式细胞术可以确认循环B细胞的克隆性。其他诊断结果包括低丙种球蛋白血症(见于<15%的病例)、乳酸脱氢酶(LDH)升高,尿酸升高,肝酶升高,很少出现高钙血症。


治疗

根据目前的治疗标准,慢性淋巴细胞性白血病被认为是无法治愈的,治疗旨在缓解症状。疾病导向治疗的选择包括:

● 化学免疫治疗

● 靶向治疗

● 放疗

● 支持治疗:包括贫血可输注浓缩红细胞,与血小板减少相关的出血可输注血小板,针对细菌、真菌或病毒感染应给予抗生素治疗


并发症

● 自身免疫性血细胞减少症

● 感染

● 肿瘤溶解综合征


预后

慢性淋巴细胞性白血病的自然病史是高度可变的。生存期约为2~20年,中位数约为10年。Rai分期为0期到Ⅱ期的患者不治疗可能存活5~20年。