慢性淋巴细胞白血病(CLL)
概述
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是西方国家最常见的白血病类型。占全部白血病的 25%~35%,欧美人群中年发病率达到(4~5)/10 万。男性多见,男女比例 1.2:1~1.7:1。大多数病例和几乎所有死亡都发生于成年人。CLL患者的平均年龄为70岁。CLL在儿童中极为罕见。
病因
CLL病因不明,但有些案例提示遗传因素参与的可能。
症状
早期可无症状,常因体检偶然发现血常规异常而被确诊。部分患者可以因偶然发现淋巴结无痛性肿大就诊,颈部多见,有时可自行回退缩小,但很少完全消失。晚期可出现疲乏、盗汗、食欲减退、低热、体重减轻等症状。
体征
● 淋巴结肿大
● 脾大
● 肝大
● 韦氏环肿胀
● 皮肤损害
● 其他器官累及
诊断
● 全血细胞计数和外周血涂片
● 外周血流式细胞检测
● 免疫表型
当外周血淋巴细胞绝对增多> 5000 / mcL时,首先怀疑慢性淋巴细胞白血病的诊断。外周血流式细胞术可以确认循环B细胞的克隆性。其他诊断结果包括低丙种球蛋白血症(见于<15%的病例)、乳酸脱氢酶(LDH)升高,尿酸升高,肝酶升高,很少出现高钙血症。
治疗
根据目前的治疗标准,慢性淋巴细胞性白血病被认为是无法治愈的,治疗旨在缓解症状。疾病导向治疗的选择包括:
● 化学免疫治疗
● 靶向治疗
● 放疗
● 支持治疗:包括贫血可输注浓缩红细胞,与血小板减少相关的出血可输注血小板,针对细菌、真菌或病毒感染应给予抗生素治疗
并发症
● 自身免疫性血细胞减少症
● 感染
● 肿瘤溶解综合征
预后
慢性淋巴细胞性白血病的自然病史是高度可变的。生存期约为2~20年,中位数约为10年。Rai分期为0期到Ⅱ期的患者不治疗可能存活5~20年。
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