概述

肌萎缩侧索硬化（ALS），又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。ALS大多数为散发，少数为家族性。一般中老年发病多见，我国ALS发病年龄高峰在50岁左右，男性多于女性，并且发病年龄有年轻化趋势，少数患者可20岁左右即发病。

临床表现

临床以进行性发展的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，部分患者可伴有不同程度的认知和（或）行为障碍等额颞叶受累的表现。

治疗

尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持、对症和心理治疗等综合治疗。

预后

ALS生存期通常为 3~5年，有10%左右的患者生存期可达10年以上。呼吸肌受累起病的 ALS通常进展较快，生存期明显较短。我国ALS患者发病年龄早于欧美、生存期长于欧美，随着经济发展和治疗水平的提高，生存期仍有增加趋势。