概述

红斑狼疮（LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为一病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（SLE），病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎，雷诺现象，面颊及其他部位皮疹，胸膜炎和心包炎，肾脏或中枢神经系统受累和血细胞减少。SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。本病在黑种人和黄种人中发病率高于白种人。可见于任何年龄的人群，包括新生儿。

分类

CLE按照临床表现和组织病理学特点可分为：急性CLE、亚急性CLE、慢性CLE。

病因

SLE的发病可能是某些未知的环境因素导致遗传易感人群发生自身免疫反应所致。一些药物（如盐酸肼屈嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼）可引起可逆的狼疮样综合征。

症状和体征

临床表现多变。SLE可突然以发热起病，也可表现为关节痛和全身不适，隐匿发展数月甚至数年。血管性头痛、癫痫或精神病也可成为首发症状。任何器官系统均可累及。处于相对缓慢发展期的病例可在短时期内恶化。

诊断

诊断依靠临床和血清学检查：

● 临床标准

● 血细胞减少

● 自身抗体

有任何以上症状和体征的患者，尤其是年轻女性，应怀疑本病可能。实验室检查有助于SLE与其他结缔组织病鉴别。通常需要包括以下的检查：

● 抗核抗体（ANA）和抗ds-DNA抗体

● 血常规

● 尿液分析

● 生化检查包括肝肾功能检查

治疗

治疗包括基本治疗、局部治疗（糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类制剂）、系统治疗（抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂）、其他系统治疗等。严重的活动期病例需要激素治疗，常合并使用免疫抑制剂。其中，患者应正确认识疾病做好长期治疗的准备、积极配合医生，定期随访等。

预防

● 应避免不良刺激，包括防晒、防寒、戒烟、避免外伤等

● 注意补充维生素D

● 尽量避免高盐饮食及光敏性食物

● 慎用光敏性药物